wprowadzenie

Ostatnia aktualizacja: 14 października 2024

Sposoby leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej

Łatwo poczuć zagubienie w trakcie leczenia, dlatego pozwól, że poprowadzimy Cię krok po kroku. Ważne, abyś pamiętał/a, że każda choroba jest inna. Znajdziesz tu informacje zgodne z aktualną wiedzą medyczną. Pamiętaj, aby nie porównywać się z innymi pacjentami, ponieważ przebieg leczenia każdej osoby jest inny.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest leczona przyczynowo dopiero w momencie pojawienia się wskazań do takiego procesu – niekoniecznie w momencie samego rozpoznania. Jest to często przyczyną niepokoju wśród osób chorych, które utożsamiają przewlekłą białaczkę limfocytową z rakiem i oczekują pilnych działań.

Tymczasem leczenie PBL może zacząć się miesiące albo lata od postawienia diagnozy, a część chorych nigdy nie jest hospitalizowana. Aktualne badania pokazują, że strategia oczekiwania do momentu zaistnienia wskazań terapeutycznych jest bezpieczna. Bądź więc spokojny/a. Trwają badania kliniczne nad nowymi metodami terapii i ich włączania w momencie postawienia diagnozy, ale dotychczas nie posiadamy dowodów na korzyść takiego postępowania.

Według obecnej wiedzy warto wiedzieć, że:
– wcześniejsze leczenie nie przedłuża życia,
– leczenie może powodować efekty uboczne,
– w przyszłości możemy mieć lepsze metody terapii niż obecnie (co zdarzyło się już kilkakrotnie w historii rozwoju leczenia PBL).

Pamiętaj!

W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej (w odróżnieniu od leczenia raków) bardzo często po rozpoznaniu następuje okres obserwacji tzw. Watch and wait (czekaj i patrz). PBL w większości przypadków nie leczy się od momentu rozpoznania, a jedynie po pojawieniu się wskazań do terapii.

Ścieżkę pacjenta przygotował

Ordynator Oddziału Hematologii w Wojewódzkim Szpitalu Zespolonym w Toruniu.

Autoryzowane przez Radę Naukową

Wskazania do terapii
  • obecność objawów ogólnych
  • niedokrwistość Hb<10g/dL wywołana chorobą (wykluczenie innych przyczyn)
  • małopłytkowość <100 tys/uL wywołana chorobą (jako pojedynczy objaw nie musi być wskazaniem do leczenia)
  • oporne objawy autoimmunizacji (hemoliza, małopłytkowość)
  • znaczne (>10 cm) powiększenie węzłów chłonnych
  • znaczne lub objawowe powiększenie śledziony
  • zajęcie narządów pozawęzłowych

Uwaga! Sama liczba limfocytów rzadko jest wskazaniem do leczenia – chorzy często bardzo skrupulatnie zwracają uwagę na te liczby w badaniach, co wynika raczej z potrzeby kontroli, niż jest rzeczywistą możliwością oceny sytuacji. Wskazaniem do rozpoczęcia terapii jest natomiast szybkość narastania limfocytów, czyli np. czas podwojenia ich liczby. Przede wszystkim zawsze pamiętaj o jednym – oceny morfologii dokonuje lekarz!

Pamiętaj!

Sama ilość limfocytów rzadko jest wskazaniem do leczenia, choć chorzy często bardzo skrupulatnie je liczą. Tymczasem wskazaniem do rozpoczęcia terapii nie jest ich liczba, a szybkość narastania (czyli np. czas podwojenia liczby limfocytów). Oceny morfologii dokonuje lekarz!

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Poza rzadko wykonywanymi przeszczepami szpiku celem działań terapeutycznych nie jest wyleczenie choroby, ale ustąpienie jej objawów, przedłużenie czasu przeżycia pacjenta i jak największe zaangażowanie w poprawę jakości jego życia (quality of life QoL). Decyzje o rodzaju leczenia podejmuje hematolog, biorąc pod uwagę wiek, stan i sprawność chorego, jego choroby współistniejące, profil choroby (cechy genetyczne schorzenia, linia leczenia, czas nawrotu od poprzedniej linii leczenia), ale istotne są również preferencje pacjenta – czas leczenia, forma przyjmowanych preparatów itp. Należy wziąć pod uwagę ich dostępność. Obecnie większość chorych leczy się, stosując refundowane leki zawarte w programach lekowych NFZ, np. w programie B.79 .

Potrzebujesz pomocy? Skorzystaj z naszej INFOLINII – tel. 22 105 55 30

Szczegółowe informacje znajdziesz tutaj. W naszej infolinii dla pacjentek i pacjentów onkologicznych oraz ich rodzin pracują osoby z odpowiednim przygotowanym psychologicznym i merytorycznym – pomogą Ci rozwiązać różne problemy. Możesz skorzystać z porad psychologa, interwentki kryzysowej, dietetyczki i koordynatora onkologicznego.

Sposoby leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej

Obecnie leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej opiera się na umiejętnie stosowanej immunoterapii, przyjmowaniu leków z grupy inhibitorów szlaków sygnałowych, a w niektórych sytuacjach konieczne jest połączenie immunoterapii z bardziej klasyczną chemioterapią lub stosowanie chemioterapii samodzielnie.

Nie wszyscy chorzy leczeni są w ten sam sposób – decyzja o wyborze leku obejmuje wiele czynników związanych z konkretnym pacjentem (genetyka, stan zdrowia, leki). Nie porównuj zatem swojego leczenia z terapią, przez którą przechodzi inny pacjent – każdy z nas jest inny!

Rodzaje stosowanych leków

Inhibitory kinazy Bruttona: Ibrutynib (Imbruvica) , Acalabrutnib (Calquence), Zanubrutynib (Brukinsa)
Inhibitry BCL-2: Venetoclaks (Venclyxto)
Inhibitory PI3K: Idelalisib (Zydelig), Duvelisib (Copiktra)
Przeciwciała: rituximab – anty-CD20 obinutuzumab (Gazyvaro) antyCD20, alemtuzumab (MabCampath) anty-CD52, ofatumumab (Arzerra) anty-CD20
Cytostatyki: Bendamustyna, fludarabina, cyclofosfamid, chlorambucyl
Steroidoterapia: np. Prednizolon

Używa się skrótów literowych celem opisania nazwy chemioterapii czyli:

R-FC to rituximab, fludarabina i cyclofosfamid

RB to rituximab i bendamustyna

LP leukeran i prenizolon

Aktualne europejskie zalecenia nakazują wybierać leczenie w oparciu o stan chorego (dobry lub zły) oraz status mutacji TP53 lub del(17p) oraz status IGHV (nie wszędzie dostępne).

Chorym z mutacjami w genie TP53 lub delecją 17p lub niezmutowanym statusem IgHV zaleca się Ibrutynib lub Acalabrutynib, Venetoklaks w monoterapii lub z obinutuzumabem.
Chorym  bez względu na status delecji 17p  i mutacji w genie TP53 zaleca się wenetoklaks w skojarzeniu z obinutumabem, ibrutynib w skojarzeniu z wenetoklaksem, zanubrutynib w monoterapii, obinutuzumab w skojarzeniu z chlorambucylem.
Chorym bez mutacji w dobrej formie można rozważyć chemioimmunoterapię R-FC lub B-R .
Chorym w gorszym stanie ogólnym – Venetoklaks z obinutuzumabem, Ibrutynib Acalabrutynib, Zanubrutynib lub przy braku dostępności chlorambucyl z Obinutuzumabem.

Chemioterapia Zwiń Rozwiń

W trakcie leczenia część leków można podawać doustnie, a część dożylnie w formie tak zwanych cykli, trwających ok. miesiąca. Powodują one rozpad komórek białaczkowych, ale mogą powodować działania niepożądane. Głównie ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, osłabienie. Może także wystąpić utrata włosów.

Używa się skrótów literowych celem opisania nazwy chemioterapii czyli:

R-FC to rituximab, fludarabina i cyclofosfamid

RB to rituximab i bendamustyna

LP leukeran i prenizolon

*Jeśli jesteś w trakcie chemioterapii, jesteś słaba/y, przeziębiona/y, Twój stan uległ pogorszeniu i zastanawiasz się, czy jechać na kolejną chemię, skontaktuj się z koordynatorem onkologicznym, szpitalem, w którym jesteś leczona/y lub lekarzem.

Cytostatyki Zwiń Rozwiń

To grupa substancji syntetycznych i naturalnych, które wykorzystuje się w trakcie chemioterapii skierowanej przeciwko chorobom nowotworowym. Cytostatyki działają toksycznie na komórki nowotworowe, które wykazują zdolności do szybkich podziałów (bendamustyna, fludarabina, cyclofosfamid, chlorambucyl).

Leki ukierunkowane molekularnie (inhibitory szlaków sygnałowych) Zwiń Rozwiń

Jest to klasa leków, których działanie polega na ukierunkowanym wpływie na procesy komórkowe w tym  przekazywania sygnałów, apoptozy, czy replikacji materiału genetycznego komórki. W przewlekłej białaczce limfocytowej obecnie najczęściej stosowane są trzy grupy leków: inhibitory kinazy Bruttona, inhibitory białka BCL-2 oraz inhibitory kinazy PI3K.

Inhibitory kinazy Bruttona to leki w tabletkach. Zażywa się je w sposób ciągły, można je stosować u osób starszych oraz z licznymi chorobami towarzyszącymi. (Ibrutynib (Imbruvica) , Acalabrutynib (Calquence), Zanubrutynib (Brukinsa)

Inhibitor genu BCL-2 – Venetoclax (Venclyxto)   jest bardzo silnym, selektywnym, doustnym inhibitorem Bcl-2. Jest na ogół dobrze tolerowany po przezwyciężeniu początkowej fazy stopniowego zwiększania dawki. Venetoclax jest wysoce skuteczną, ogólnie dobrze tolerowaną kuracją. 

Inhibitory kinazy fosfatydyloinozytolu (PI3K) stosuje się je m.in. do leczenia nawrotowych i opornych chłoniaków z limfocytów B np. Idelalisib (Zydelig), Duvelisib (Copiktra).

Sterydy Zwiń Rozwiń

Prednizolon to syntetyczny glikokortykosteroid pochodna kortyzonu, wykazujący działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne i hamujące reakcje alergiczne. Działanie mineralokortykoidowe prednizolonu stanowi ok. 60% aktywności hydrokortyzonu. Prednizolon wpływa objawowo na rozwój zapalenia – łagodzi je, nie działając na jego przyczynę.

Przeciwciała Zwiń Rozwiń

Są stosowane razem z chemioterapią (tzw. immuno-chemioterapia), zwiększają ilość całkowitych odpowiedzi i wydłużają długość życia. Nasilają niszczenie komórek nowotworowych przez cytostatyki, dodatkowo niszczą komórki aktywując układ immunologiczny organizmu. Potencjalne skutki działań niepożądanych przeciwciał to uczulenia, świąd, wysypka, przemijająca gorączka, duszność czy spadek ciśnienia tętniczego. (rituximab – anty-CD20 obinutuzumab (Gazyvaro) antyCD20, alemtuzumab (MabCampath) anty-CD52, ofatumumab (Arzerra) anty-CD20)

Leczenie wspomagające Zwiń Rozwiń

Oprócz leczenia przyczynowego konieczne jest włączenie leczenia wspomagającego:

Leczenie i profilaktyka infekcji (szczepienia – więcej dowiesz się klikając tutaj, stosowania acyclowiru, kotrimoksazolu, profilaktyka antybiotykowa, podaż immunoglobulin, monitorowanie CMV), stosowanie czynników wzrostu (GCSF, Erytropoetyna), przetaczanie krwi, profilaktyka zespołu rozpadu guza (nawodnienie, allopurinol, rasburykaza).

Pamiętaj!

Powyższy opis jest ogólnym opisem – decyzję w każdym przypadku indywidualnie podejmuje lekarz. Lekarz w ramach umowy z NFZ może zastosować leczenie zgodne z programem lekowym B.79.

Badania kliniczne

Gdzie szukać informacji o badaniach klinicznych?

W tej chwili nie ma jednego miejsca zbierającego tego typu informacje. Można ich szukać na stronach internetowych poszczególnych ośrodków. W zakładkach “badania kliniczne” dużych ośrodków leczących można znaleźć informacje, jakie badania są aktualnie realizowane w danej instytucji. Należy pytać o takie informacje także bezpośrednio w swoim ośrodku leczącym.

Informacje na temat badań klinicznych możesz znaleźć również na stronach:

https://pacjentwbadaniach.abm.gov.pl/

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

https://clinicaltrials.gov/

https://abm.gov.pl/ (badania kliniczne finansowane przez Agencję Badań Medycznych)

Badania kontrolne

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej pod pewnymi względami przypomina leczenie nadciśnienia – może trwać określony czas lub być przewidziane na stałe (a la longue). Ocenę odpowiedzi na leczenie przeprowadza się powyżej 2 miesięcy od zakończenia immunochemioterapii, a w przypadku terapii ciągłej powyżej 2 miesięcy po uzyskaniu maksymalnej odpowiedzi.

Kryteria odpowiedzi na leczenie według IWCLL:

Remisja całkowita CR (complete remission)

Jest to brak objawów ogólnych – węzły chłonne, wątroba i śledziona nie są powiększone, limfocytoza <4 tys./uL, hemoglobina >11g/dL, płytki krwi >100 tys./uL, neutrofile>1500/uL. Jeśli wykonywano ocenę szpiku, to musi być stwierdzony brak nacieków limfocytarnych.

Remisja częściowa PR (partial remission)

To zmniejszenie objawów ogólnych, zmniejszenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony o >50%, w kryteriach laboratoryjnych jak w CR lub wzrost o >50%.

Chory w trakcie leczenia ciągłego lub po jego zakończeniu ponownie podlega rutynowym kontrolom. Ustala je prowadzący terapię hematolog.️

Twoje zdanie na temat Centrum Kryzysowego jest dla nas ważne!

Twoja opinia pomoże nam przy tworzeniu treści na Centrum Kryzysowym i rozwijaniu portalu – wyrazisz ją, wypełniając naszą ankietę (kliknij tutaj). Jeśli jesteś zadowolony/zadowolona z korzystania z naszej strony, prosimy: poleć Centrum Kryzysowe dalej!

Diagnostyka i leczenie są skomplikowanymi kwestiami, na które składa się wiele czynników. W Twojej głowie może pojawić się wiele pytań, dlatego zachęcamy do zapoznania się z dodatkowymi materiałami:

Nowoczesne terapie w hematologii i ich konsekwencje dla układu odporności – webinar z dr n. med. Marcinem Rymko

Przewlekła białaczka limfocytowa. Rozmowa z profesor Iwoną Hus.

Pacjenci immunoniekompetentni w hematoonkologii – webinar z prof. Krzysztofem Giannopoulos

Sesja pytań i odpowiedzi dla pacjentów hematologicznych – webinar z prof. dr hab. n. med. Tomaszem Wróblem

O nowoczesnym leczeniu dla pacjentów hematoonkologicznych – webinar z prof. dr hab. n. med. Krzysztofem Jamroziakiem

Co się dzieje w ciele pacjenta podczas leczenia hemaoonkologicznego? – webinar z Prof. Tomaszem Wróblem

Niedobory odporności w leczeniu pacjentów hematoonkologicznych? – webinar z prof. Wiesławem W. Jędrzejczakiem

Odżywianie w hematoonkologii – webinar z dietetyczką Iwoną Sajór

Życie z chorobą hematoonkologiczną okiem psychoonkologa – webinar z psychoonkolożką M.Grzejszczak

Poradnik „O życiu z rakiem i po raku: Praktyczny poradnik dla każdego” pod red. prof. Krystyny de Walden-Gałuszko

Przekaż nam 1.5% podatku

Jeśli masz ochotę nam pomóc, możesz przekazać nam 1,5% z podatku.
Przekaż 1.5% podatku

Infolinia 22 105 55 30

(pon. - pt, 17.00 - 19.00)