wprowadzenie

Ostatnia aktualizacja: 29 lutego 2024

Jak wygląda leczenie chłoniaka grudkowego, strefy brzeżnej i innych chłoniaków indolentnych?

Chłoniaki indolentne zazwyczaj dobrze odpowiadają na zastosowane terapie i pozostają w remisji przez wiele lat. Co ważne i chcemy jeszcze raz podkreślić: część pacjentów i pacjentek nie wymaga leczenia w momencie potwierdzenia choroby! Pierwszym sposobem postępowania jest często obserwacja (watch and wait). W wielu przypadkach to zupełnie właściwy i zasadny model postępowania, który nie powinien wzbudzać Twojego niepokoju. Zbyt wczesne wdrożenie leczenia hematologicznego nie przedłuża życia, może natomiast pogorszyć jego komfort i wywołać skutki uboczne w postaci ciężkich infekcji. Decyzję o rozpoczęciu leczenia podejmuje lekarz specjalista, biorąc pod uwagę wyniki badań i stan pacjenta.

Niestety, chłoniaki indolentne to choroby przewlekłe i mają tendencje do nawrotów po zastosowanym leczeniu. Czasem zdarza się także oporność na leczenie. Ok 3-10% tych nowotworów może transformować w chłoniaki agresywne, które wymagają natychmiastowego rozpoczęcia intensywnej terapii. Taką przemianę w formę agresywną należy podejrzewać w przypadku nagłego pogorszenia się stanu zdrowia, z szybkim powiększeniem się węzłów chłonnych, najczęściej jednostronnym. Potwierdzą ją badania laboratoryjne, które w takim przypadku mogą wykazać niedokrwistość i/lub małopłytkowość oraz zwiększenie aktywności LDH (dehydrogenaza mleczanowa), czy też zwiększenie stężenia wapnia.

Pamiętaj!

W przypadku chłoniaków indolentnych każde leczenie jest dobierane indywidualnie do stanu klinicznego pacjenta lub pacjentki, chorób współistniejących, stopnia zaawansowania choroby i skali rokowniczych zgodnych z międzynarodowymi wskaźnikami (np. FLIPI, FLIPI2 dla chłoniaka grudkowego). Dlatego nie warto porównywać się z innymi chorymi, bo żaden pacjent nie jest taki sam!

ścieżkę pacjenta przygotowała

Pracownik Oddziału i Poradni Hematologicznej Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego im. Ludwika Rydygiera w Toruniu.

lek. med. Weronika Piszczek Specjalista chorób wewnętrznych, hematologii i immunologii klinicznej
Autoryzowane przez Radę Naukową

Wskazania do rozpoczęcia leczenia u chorujących na chłoniaki indolentne

Każdy z typów chłoniaka ma odrębne wskazania i kryteria kwalifikujące do rozpoczęcia leczenia. Tylko w sytuacji kiedy chory spełnia te kryteria należy rozpocząć leczenie.

Wskazania do rozpoczęcia leczenia chłoniaka grudkowego Zwiń Rozwiń

  • obecność objawów ogólnych;
  • obecność komórek chłoniakowych we krwi powyżej 5 /l;
  • naciekanie lub ucisk na sąsiednie narządy;
  • duża masa węzłowa lub pozawęzłowa powyżej 7 cm;
  • wysięk w jamie opłucnej lub jamie otrzewnej;
  • cytopenie – niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenia (Hb – hemoglobina poniżej 10 g/dl, białe krwinki WBC poniżej 1 G/L, płytki krwi PLT poniżej 100 G/L);
  • aktywność LDH (dehydrogenezy mleczanowej) poniżej normy lub stężenie b2-mikroglobuliny powyżej 3 g/dl;
  • powiększenie śledziony powyżej 16 cm w badaniu tomografii komputerowej;
  • zajęcie 3 lub więcej miejsc węzłowych i każde powyżej 3 cm.

*Są to wskazania wg kryteriów GELF (Groupe d’Etude des Lymphomes Folliculaires).

Wskazania do rozpoczęcia leczenia u chorych na makroglobulinemię Waldenströma Zwiń Rozwiń

  • objawy ogólne związane z chorobą, w tym trwająca powyżej 2 tygodni gorączka powyżej 38°C bez uchwytnej przyczyny i/lub poty nocne, i/lub chudnięcie, tj. utrata co najmniej 10% masy ciała w czasie nie dłuższym niż 6 miesięcy, i/lub osłabienie (fatigue); 
  • objawy zespołu nadlepkości – (m.in.zaburzenia krzepnięcia krwi);
  • objawowe lub znaczne powiększenie węzłów chłonnych (najdłuższy wymiar ≥ 5 cm); 
  • objawowa hepatomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) i/lub splenomegalia (powieszenie śledziony);
  • objawowa organomegalia (powiększenie organów) i/lub objawowe nacieczenie narządu lub tkanki; 
  • objawowa neuropatia spowodowana WM. 

Wskazania laboratoryjne: 

  • objawowa krioglobulinemia (występowanie w osoczu patologicznych białek zwanych krioglobulinami);
  • choroba zimnych aglutynin (rzadki rodzaj niedokrwistości);
  • immunologiczna niedokrwistość hemolityczna i/lub immunologiczna małopłytkowość;
  • nefropatia związana z WM;
  • amyloidoza związana z WM; 
  • stężenie hemoglobiny – Hb ≤ 10 g/dl; 
  • liczba płytek krwi – PLT < 100 G/l;
  • stężenie IgM > 60 g/l WM.

Wskazania do rozpoczęcia leczenia chłoniaka strefy brzeżnej Zwiń Rozwiń

Chłoniak strefy brzeżnej pozawęzłowy i węzłowy:  

  • objawy ogólne;
  • cytopenie we krwi obwodowej; 
  • ucisk narządów przez chorobę;
  • szybko powiększające się węzły chłonne;

*wykluczyć zakażenie HCV

* chłoniak MALT  żołądka – wykluczyć infekcję Helicobacter pylori

Chłoniak śledzionowy:

  • objawowa splenomegalia; 
  • cytopenie; 
  • objawy ogólne;
  • postępująca choroba węzłowa.
Pamiętaj!

Nie wszyscy chorzy muszą rozpocząć leczenie w momencie rozpoznania chłoniaka indolentnego. Badania dowodzą, że zbyt wczesne wdrożenie leczenia hematologicznego może pogorszyć komfort życia osoby chorej i zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych np. ciężkich infekcji bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. Dlatego często pierwszą strategią postępowania jest uważna obserwacja (watch and wait). Decyzję o podjęciu leczenia podejmuje lekarz w oparciu o objawy, wyniki badań i stan pacjenta.

Jak może wyglądać leczenie chłoniaków indolentnych?

Poniżej znajdziesz informacje dotyczące sposobów leczenia wszystkich chłoniaków indolentnych. Jeśli jakaś informacja pasuje do konkretnego typu chłoniaka, zostało to zaznaczone w tekście.

Radioterapia Zwiń Rozwiń

Jest zalecana tylko w wybranych przypadkach. U młodych osób z ograniczoną postacią chłoniaka grudkowego możemy zastosować radioterapię radykalną, ponieważ daje ona szansę na wyleczenie, nawet gdy chorzy nie spełniają klasycznych wskazań do rozpoczęcia leczenia.

Obserwacja (watch and wait) Zwiń Rozwiń

Nie wszyscy chorzy na chłoniaki indolentne muszą rozpocząć leczenie w momencie rozpoznania choroby nowotworowej. Zbyt wczesne wdrożenie leczenia hematologicznego może nie tylko pogorszyć komfort życia osoby chorej, ale także zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych np. ciężkich infekcji bakteryjnych, wirusowych czy grzybiczych. Dlatego pierwszym etapem postępowania jest często obserwacja (watch and wait)! Ważne jest regularne wykonywanie kontrolnych badań i wizyt u lekarza specjalisty, który na podstawie zebranych informacji zdecyduje o konieczności wdrożenia leczenia.

Immunochemioterapia Zwiń Rozwiń

Obecnie leczenie chłoniaków indolentnych, spełniających kryteria rozpoczęcia leczenia, opiera się na umiejętnie stosowanej immunoterapii, przyjmowaniu leków z grupy inhibitorów szlaków sygnałowych, a w niektórych sytuacjach konieczne jest połączenie immunoterapii z bardziej klasyczną chemioterapią lub stosowanie chemioterapii samodzielnie. Schemat leczenia, który wybierze lekarz, w dużej mierze zależy od ilości zastosowanych wcześniej linii leczenia, czasu trwania odpowiedzi od ostatniej linii leczenia, stanu klinicznego, chorób współistniejących oraz preferencji pacjentów – czas leczenia, forma przyjmowanych preparatów itp.

Obecnie większość osób chorych leczy się stosując refundowane leki zawarte w programach lekowych NFZ.

Przykłady stosowanych leków:

1. immunochemioterapia oparta na przeciwciałach monoklonalnych anty-CD 20 (rituximab, obinutuzumab) w połączeniu z: CHOP – cyklofosfamid, doxorubicyna, vincrystyna i prednison (R-CHOP, O-CHOP) CVP – cyklofosfamid, vincrystyna i prednison(R-CVP, O-CVP) B – bendamustyna;

2. inhibitory kinazy Brutona: ibrutynib;

3. inhibitory kinazy PI3K np.: idelalisib, copanlisib;

4. leki immunomodulujące: lenalidomid (Revimid);

Szczegółowe informacje o rodzajach stosowanych leków znajdziesz poniżej.

* Warto zaznaczyć, że w przypadku chłoniaków strefy brzeżnej z potwierdzonym zakażeniem wirusem HCV, infekcją bakteryjną Chlamydia psitacii (chłoniak oczodołu) lub Helicobacter pylori (chłoniak żołądka) postępowanie polega na włączeniu leczenia celowanego w zależności od czynnika etiologicznego (leki przeciwwirusowe np. lamiwudyna w zakażeniu HCV, doksycyklina w zakażeniu Chlamydią).

Przeszczepienie szpiku Zwiń Rozwiń

Nie jest zalecane u chorych na chłoniaki indolentne.

Badania kliniczne Zwiń Rozwiń

Nawet w pierwszej linii leczenia warto rozważyć udział w badaniu klinicznym, które daje szansę na skorzystanie z nowoczesnych terapii, niedostępnych w ramach programów lekowych NFZ. Więcej informacji znajdziesz poniżej.

Potrzebujesz pomocy? Skorzystaj z naszej INFOLINII – tel. 22 105 55 30 od poniedziałku do piątku w godz. 17:00-19:00

W naszej infolinii dla pacjentek i pacjentów onkologicznych oraz ich rodzin pracują osoby z odpowiednim przygotowanym psychologicznym i merytorycznym – pomogą Ci rozwiązać różne problemy. W środy możesz skorzystać z porad interwentki kryzysowej, w czwartki i w piątki – również dietetyczki. Od wtorku do czwartku (w godz. 17:00-20:00) dyżuruje także koordynator onkologiczny.

Rodzaje leków stosowanych w leczeniu chłoniaków indolentnych:

Cytostatyki Zwiń Rozwiń

To grupa substancji syntetycznych i naturalnych, które wykorzystuje się w trakcie chemioterapii skierowanej przeciwko chorobom nowotworowym. Cytostatyki działają toksycznie na komórki nowotworowe, które wykazują zdolności do szybkich podziałów (Bendamustyna, fludarabina, cyclofosfamid, chlorambucyl). Cytostatyki działają niszcząco nie tylko na komórki nowotworowe, ale również na komórki naszego organizmu, wywołując wiele efektów ubocznych.

*Jeśli jesteś w trakcie chemioterapii, jesteś słaba/y, przeziębiona/y, Twój stan uległ pogorszeniu i zastanawiasz się, czy jechać na kolejną chemię, skontaktuj się z koordynatorem onkologicznym, szpitalem, w którym jesteś leczona/y lub lekarzem.

Inhibitory Zwiń Rozwiń

Jest to klasa leków, których działanie polega na wywoływaniu niezdolności nowotworu do naprawy DNA.

Inhibitory kinazy Bruttona to leki w tabletkach. Zażywa się je w sposób ciągły, można je stosować u osób starszych oraz z licznymi chorobami towarzyszącymi. (Ibrutynib (Imbruvica) , Acalabrutynob (Calquence), Zanubrutynib (Brukinsa)

Inhibitor genu BCL-2 – Venetoclax (ABT-199; GDC-0199) jest bardzo silnym, selektywnym i biodostępnym po podaniu doustnym inhibitorem Bcl-2. Jest na ogół dobrze tolerowany po przezwyciężeniu początkowej fazy stopniowego zwiększania dawki. Venetoclax jest wysoce skuteczną, ogólnie dobrze tolerowaną kuracją. (Venetoclaks (Venclyxto)

Inhibitory kinazy fosfatydyloinozytolu (PI3K) stosuje się je m.in. do nawrotowych i opornych chłoniaków z limfocytów B. (delalisib (Zydelig), Duvelisib (Copiktra).

Sterydy Zwiń Rozwiń

Należy do tej grupy m.in. Prednizolon – syntetyczny glikokortykosteroid pochodna kortyzonu, wykazujący działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne i hamujące reakcje alergiczne. Działanie mineralokortykoidowe prednizolonu stanowi ok. 60% aktywności hydrokortyzonu. Prednizolon wpływa objawowo na rozwój zapalenia – łagodzi je, nie działając na jego przyczynę.

Przeciwciała monoklonalne Zwiń Rozwiń

Są stosowane razem z chemioterapią (tzw. immuno-chemioterapia), zwiększają ilość całkowitych odpowiedzi i wydłużają długość życia. Nasilają niszczenie komórek nowotworowych przez cytostatyki. Dodatkowo niszczą komórki aktywując układ immunologiczny organizmu. Potencjalne skutki działań niepożądanych przeciwciał to: uczulenia, świąd, wysypka, przemijająca gorączka, duszność czy spadek ciśnienia tętniczego (rituximab – anty-CD20 obinutuzumab (Gazyvaro) antyCD20, alemtuzumab (MabCampath) anty-CD52, ofatumumab (Arzerra) anty-CD20).

Leczenie wspomagające Zwiń Rozwiń

Oprócz leczenia przyczynowego konieczne jest włączenie leczenia wspomagającego. Obejmuje ono: leczenie i profilaktykę infekcji (szczepienia – więcej dowiesz się klikając tutaj, stosowania acyklowiru, kotrimoksazolu, profilaktyka antybiotykowa, podaż immunoglobulin, monitorowanie CMV), stosowanie czynników wzrostu, (GCSF, Erytropoetyna), przetaczanie krwi, profilaktykę zespołu rozpadu guza (nawodnienie, allopurinol, rasburykaza).

Pamiętaj!

Powyższy opis jest ogólnym opisem – decyzję w każdym przypadku indywidualnie podejmuje lekarz. Lekarz w ramach umowy z NFZ może zastosować leczenie zgodne z programami lekowymi: B.12 dla chłoniaków B-komórkowych, B.66 dla chłoniaków T-komórkowych oraz programu B.146 dla Makroglobulinemii Waldenströma.

Twoje zdanie na temat Centrum Kryzysowego jest dla nas ważne!

Twoja opinia pomoże nam przy tworzeniu treści na Centrum Kryzysowym i rozwijaniu portalu – wyrazisz ją, wypełniając naszą ankietę (kliknij tutaj). Jeśli jesteś zadowolony/zadowolona z korzystania z naszej strony, prosimy: poleć Centrum Kryzysowe dalej!

Gdzie szukać informacji o badaniach klinicznych?

W tej chwili nie ma jednego miejsca zbierającego tego typu informacje. Można ich szukać na stronach internetowych poszczególnych ośrodków. W zakładkach “badania kliniczne” dużych ośrodków onkologicznych można znaleźć informacje, jakie badania są aktualnie realizowane w danej instytucji. Należy pytać o takie informacje także bezpośrednio w swoim ośrodku leczącym. Informacje na temat badań klinicznych możesz znaleźć również na stronach:

https://pacjentwbadaniach.abm.gov.pl/

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

https://clinicaltrials.gov/

https://abm.gov.pl/ (badania kliniczne finansowane przez Agencję Badań Medycznych)

Diagnostyka i leczenie są skomplikowanymi kwestiami, na które składa się wiele czynników. W Twojej głowie może pojawić się wiele pytań, dlatego zachęcamy do zapoznania się z dodatkowymi materiałami:

Nowoczesne terapie w hematologii i ich konsekwencje dla układu odporności – webinar z dr n. med. Marcinem Rymko

Pacjenci immunoniekompetentni w hematoonkologii – webinar z prof. Krzysztofem Giannopoulos

Sesja pytań i odpowiedzi dla pacjentów hematologicznych – webinar z prof. dr hab. n. med. Tomaszem Wróblem

O nowoczesnym leczeniu dla pacjentów hematoonkologicznych – webinar z prof. dr hab. n. med. Krzysztofem Jamroziakiem

Co się dzieje w ciele pacjenta podczas leczenia hemaoonkologicznego? – webinar z Prof. Tomaszem Wróblem

Niedobory odporności w leczeniu pacjentów hematoonkologicznych? – webinar z prof. Wiesławem W. Jędrzejczakiem

Odżywianie w hematoonkologii – webinar z dietetyczką Iwoną Sajór

Życie z chorobą hematoonkologiczną okiem psychoonkologa – webinar z psychoonkolożką M.Grzejszczak

Serwis internetowy Fundacji Pokonaj Chłoniaka

„O życiu z rakiem i po raku: Praktyczny poradnik dla każdego” pod red. prof. Krystyny de Walden-Gałuszko

Przekaż nam 1.5% podatku

Jeśli masz ochotę nam pomóc, możesz przekazać nam 1,5% z podatku.
Przekaż 1.5% podatku

Infolinia 22 105 55 30

(pon. - pt, 17.00 - 19.00)