Znajdziesz tu ścieżkę pacjenta, która zawiera informacje na temat diagnostyki i leczenia.

Treści, które znajdują się na stronie zostały opracowane zgodnie z najnowszymi obowiązującymi standardami medycznymi. Pamiętaj, jednak że każdy przypadek jest inny, dlatego o wszystko dopytuj swojego lekarza. Trzymamy za Ciebie kciuki!

wprowadzenie

Ostatnia aktualizacja: 10 marca 2023

Czym jest i jakie objawy może dać przewlekła białaczka limfocytowa?

Przewlekła białaczka limfocytowa jest nowotworem układu chłonnego. Co jednak niezwykle ważne, nie jest ona tym samym co rak! Większość informacji zamieszczanych w sieci dotyczy nowotworów, które są formą raka. Ale raki to nowotwory powstające z tkanki nabłonkowej. Tu nie mamy z nią do czynienia. Ważne więc, by choć przez chwilę zapomnieć o tym, co kojarzy się z nowotworem, i zapoznać się z poniższym materiałem.

Ścieżkę pacjenta przygotował

Koordynator oddziału hematologii w Wojewódzkim Szpitalu Zespolonym w Toruniu.

Autoryzowane przez Radę Naukową

Do opisu przewlekłej białaczki limfocytowej używa się różnych określeń i skrótów. Jednym z nich jest PBL (przewlekła białaczka limfocytowa), a innym, skrót pochodzący z języka angielskiego CLL (chronic lymphocytic leukemia). Gdy zajęte chorobą są tylko węzły chłonne, używamy określenia SLL – chłoniak z małych limfocytów (small lymphocytic lymphoma) – ale zasadniczo odnosi się to do tego samego schorzenia. PBL jest nowotworem dojrzałych limfocytów B występujących we krwi, szpiku kostnym i tkance limfatycznej. Limfocyty to komórki układu odporności, posiada je każdy zdrowy człowiek. Odpowiadają za produkcję przeciwciał, czyli białek broniących nas przed infekcjami. W trakcie rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej limfocyty B przestają ginąć po określonym czasie, tak jak fizjologicznie dzieje się to u osoby zdrowej. Tym samym krwinki unieśmiertelniają się i gromadzą w tkankach. To zjawisko nazywamy uszkodzeniem apoptozy. Limfocyty B, które nie uległy degradacji, często wyglądają i funkcjonują podobnie jak te prawidłowe, ale część ich działań powoduje uszkodzenia prowadzące do rozwoju białaczki. Wszystkie limfocyty są kopiami jednej komórki – ten stan nazywa się monoklonalnością.

Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba inna niż rak przede wszystkim dlatego, że przebiega bardzo powoli, często nie daje oczywistych objawów i żyje się z nią długo. Z reguły dotyczy osób starszych – rozpoznanie następuje średnio około 72. roku życia. Jedynie 10% pacjentów jest w wieku poniżej 55 lat, bo częstość PBL rośnie wraz z wiekiem. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. PBL jest najczęstszą formą białaczki.

Jakie objawy może dać PBL?

U ponad połowy chorych na PBL w momencie rozpoznania nie występują żadne objawy. Stwierdza się jedynie zmiany w morfologii krwi obwodowej pod postacią zwiększonej liczby limfocytów. Widoczne jest to w wynikach otrzymywanych po wykonaniu badania. Chory najczęściej przychodzi do specjalisty, po tym jak otrzyma skierowanie na taką wizytę z powodu zmian w morfologii lub powiększonych węzłów chłonnych. Ponieważ choroba polega na gromadzeniu we krwi i tkankach limfocytów, które nie umierają, naciek tych komórek może powodować upośledzenie funkcji szpiku, ale przede wszystkim wpływa na nasz układ odporności, zwiększając tym samym skłonność do infekcji, powstawania chorób autoimmunizacyjnych (hemoliza, małopłytkowość). Ponadto odpowiada za zwiększone ryzyko wystąpienia innych nowotworów.

Chory, zgłaszając się do specjalisty, z reguły zaniepokojony jest liczbą limfocytów widoczną w rozmazie morfologii krwi – kryterium rozpoznania jest obecność powyżej 5 tys. limfocytów utrzymujących się powyżej tej wartości przez co najmniej 3 miesiące. W większości przypadków mamy do czynienia z okresem łagodnym choroby trwającym kilka, czasem kilkanaście lat, po którym następuje okres zaostrzenia, ale u części chorych objawy choroby są bardzo intensywne i zagrażają życiu od początku jej wystąpienia.

Objawy ogólne choroby czyli tzw. Symptomatyka B:
– utrata masy ciała;
– gorączka powyżej 38 st. C występujące przez ponad 2 tygodnie bez towarzyszącej infekcji;
– wzmożona potliwość w nocy;
– u większości chorych obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych w różnych lokalizacjach (tzw. limfoadenopatia uogólniona). Węzły, które nie są powiększone, nie są bolesne i mogą być długo niezauważane przez chorych;
– powiększenie wątroby (hepatomegalia) i śledziony (splenomegalia);
– o rozwoju choroby mogą również świadczyć objawy upośledzenia odporności, czyli infekcje, hemoliza, małopłytkowość immunologiczna oraz występowanie innych nowotworów.

Ważne!

PBL jest chorobą dotychczas nieuleczalną, ale przebiega łagodnie i powoli. Najczęściej czas od rozpoznania do konieczności leczenia wynosi od 5 do 7 lat, a czas przeżycia od momentu leczenia to od 3 do 8 lat (dane na podstawie badań z wykorzystaniem dotychczasowych metod leczenia). Obecnie przeżywamy gwałtowny rozwój metod terapeutycznych stosowanych w leczeniu tej choroby. Dotychczasowe badania obejmujące 5-letnie okresy obserwacji, wskazały 90% przeżyć chorych z PBL niskiego ryzyka i 60% przeżyć chorych z PBL wysokiego ryzyka. Wiele chorych z PBL ma przed sobą czas przeżycia, który nie różni się od populacji ogólnej.

Czynniki zwiększające ryzyko zachorowania i profilaktyka:

Nie znamy dokładnej przyczyny tej choroby. Na ryzyko jej pojawienia się mogą mieć wpływ czynniki genetyczne, ale konkretnych powodów dotychczas nie stwierdzono i możliwe, że ich nie ma. Wiadomo natomiast, że ryzyko zachorowania na PBL rośnie u palaczy tytoniu. Obserwuje się zwiększoną częstość zachorowań u krewnych pacjenta, ale nie można określić PBL jako choroby dziedzicznej. Nie opisano innych czynników wpływających na zachorowalność.

Nie istnieją badania profilaktyczne/screeningowe (jak w przypadku raka piersi czy jelita grubego), które pozwalają na wcześniejsze wykrywanie PBL. W związku z tym warto okresowo wykonywać morfologię krwi, ale i to nie spełnia kryteriów dobrej metody screeningowej. Zgodnie z europejskimi wytycznymi badania screeningowe nie są rekomendowane ani w populacji ogólnej, ani u krewnych chorych na PBL.