wprowadzenie

Ostatnia aktualizacja: 18 września 2023

Jak wygląda progresja nowotworów mieloproliferencyjnych?

W odniesieniu do nowotworów mieloproliferacyjnych określenia typu „nawrót” czy „wznowa” raczej nie znajdują zastosowania. Są to choroby przewlekłe w przebiegu których może wystąpić oporność na leczenie, utrata odpowiedzi, progresja bądź transformacja

Jak podkreślaliśmy na wcześniejszych stronach, w przypadku nowotworów mieloproliferacyjnych Ph (-), czyli czerwienicy prawdziwej (PV), nadpłytkowości samoistnej (ET) czy mielofibrozy (MF) nie zawsze rozpoznanie choroby jest równoznaczne ze wskazaniem do leczenia. W praktyce oznacza to, że nie dąży się do normalizacji parametrów morfologii krwi, pomimo podwyższonej liczby leukocytów (WBC), czy płytek krwi (PLT). Taka sytuacja może utrzymywać się wiele miesięcy, a nawet lat. Pacjentów tej grupy określa się mianem pacjentów niskiego ryzyka. Leczenie takich przypadkach często ogranicza się jedynie do małych dawek kwasu acetylosalicylowego.

Jeśli jednak spełniasz kryteria do włączenia leczenia, prawdopodobnie wymagasz przewlekłej terapii. Jej skuteczność jest oceniana w oparciu o obraz kliniczny (objawy, wyniki badań obrazowych) oraz parametry morfologii krwi obwodowej. Wyrazem skutecznego leczenia jest ustąpienie objawów choroby. Mówimy o nim wówczas, gdy nie występują powikłania zakrzepowo – zatorowe czy krwotoczne, a w badaniu usg mamy prawidłową wielkość wątroby i śledziony

Pamiętaj!

Okresowe wizyty w poradni hematologicznej lub onkologicznej powinny się odbywać najczęściej co 3 miesiące. W trakcie takiej wizyty, lekarz ponownie zapyta o występowanie niepokojących objawów. Przy nawrocie/progresji/oporności choroby postępujemy podobnie jak przy jej podejrzeniu. Wykonujemy badania potwierdzające na jakim etapie choroba się znajduje, w tym badania laboratoryjne oraz badanie szpiku.

Ścieżkę pacjenta przygotował

Koordynator oddziału hematologii w Wojewódzkim Szpitalu Zespolonym w Toruniu.

Autoryzowane przez Radę Naukową

Oporność na leczenie i transformacja w nowotworach mieloproliferacyjnych

Jeżeli w trakcie leczenia pierwszej linii, którym najczęściej jest hydroksymocznik, nie zostaną osiągnięte docelowe wartości parametrów morfologii krwi, wówczas mówimy o oporności. Stosujemy wtedy leczenie drugiej linii np. pegylowany interferon, anagrelid, ruksolitinib, fedratynib.

Docelowe wartości parametrów morfologii krwi:

  • w nadpłytkowości samoistnej to: liczba płytek (PLT) ≤400 G/l, liczba leukocytów (WBC) ≤ 10 G/l,
  • w czerwienicy prawdziwej: hematokryt (HCT) < 45%, bez konieczności krwioupustów, liczba płytek ≤ 400 G/l, liczba leukocytów (WBC) ≤ 10 G/l,
  • w mielofibrozie – normalizacja parametrów morfologii krwi. 

Zarówno w czerwienicy prawdziwej jak i nadpłytkowości samoistnej, pomimo właściwego leczenia, może dojść do progresji w mielofibrozę. Poza tym, każdy z nowotworów mieloproliferacyjnych może ulec transformacji do ostrej białaczki. Są to sytuacje niekorzystne rokowniczo, na szczęście w przypadku czerwienicy prawdziwej i napłytkowości samoistnej występują rzadko. Jeśli jednak się wydarzą, stosuje się wówczas schematy chemioterapii, takie jak w ostrych białaczkach.

Progresja przewlekłej białaczki szpikowej Zwiń Rozwiń

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym Ph (+) -CO TO ZNACZY?. Wyróżniamy trzy fazy tej choroby:

  • faza przewlekła (CP- CML),
  • faza akceleracji (AP-CML) – przyspieszenia choroby,
  • faza kryzy blastycznej (BP-CML) – ostry rozrost komórek nowotworowych.

Choroba najczęściej diagnozowana jest w fazie przewlekłej, charakteryzującej się głównie leukocytozą i powiększeniem śledziony. Monitorowanie skuteczności leczenia polega nie tylko na ocenie morfologii krwi obwodowej, badaniu przedmiotowym, ale przede wszystkim na regularnej ocenie (w określonych punktach czasowych) odpowiedzi cytogenetycznej i molekularnej. 

W przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej może dojść do niepowodzenia leczenia, utraty odpowiedzi molekularnej, progresji do bardziej zaawansowanej fazy. Monitorowanie odpowiedzi na poziomie molekularnym powoduje, że niepowodzenie leczenia czy utrata odpowiedzi, często wykrywane są zanim pojawią się jakiekolwiek objawy. W takiej sytuacji leczenie polega na zmianie dotychczas stosowanego inhibitora kinazy tyrozynowej (TKI) np. imatinibu (TKI pierwszej generacji) na dasatinib, nilotinib (TKI drugiej generacji) lub pomatinib (TKI trzeciej generacji) w zależności od wskazań. 

W przypadku progresji choroby wyrażającej się przejściem z fazy przewlekłej do fazy akceleracji lub kryzy blastycznej, we krwi obwodowej pojawiają się komórki blastyczne. Mogą wystąpić objawy typowe dla ostrej białaczki. Wówczas zwiększa się dawkę dotychczas stosowanego inhibitora kinazy tyrozynowej lub zmienia na inny celem jak najszybszego powrotu do fazy przewlekłej i kwalifikacji do allogenicznego przeszczepienia szpiku.

Potrzebujesz pomocy? Skorzystaj z naszej INFOLINII – tel. 22 105 55 30

W naszej infolinii dla pacjentek i pacjentów onkologicznych oraz ich rodzin, pracują osoby z odpowiednim przygotowanym psychologicznym i merytorycznym – pomogą Ci rozwiązać różne problemy. Dzwoń od poniedziałku do piątku – w godz. 17:00 – 19:00, tel. 22 105 55 30

Podsumowanie:

Nowotwory mieloproliferacyjne są niejednorodną grupą nowotworów. Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna to choroby, które pomimo przewlekłego przebiegu i długotrwałego leczenia dają szanse na wieloletnie życie, a w przypadku nadpłytkowości samoistnej jest ono porównywalne ze zdrową populacją. W przewlekłej białaczce szpikowej wprowadzenie nowoczesnej terapii jaką są inhibitory kinazy tyrozynowej, zdecydowanie poprawiło rokowania, natomiast wprowadzenie inhibitorów JAK2 (ruxolitynibu, ferdratynibu) w mielofibrozie ma znaczący wpływ na poprawę jakości życia chorych.

Pamiętaj!

W czasie wznowy/progresji/oporności w nowotworach hematologicznych należy zawsze rozważyć udział w badaniu klinicznym! Pamiętaj, by zawsze rozmawiać ze swoim lekarzem prowadzącym na temat korzyści i ryzyka wyboru badania klinicznego. Więcej informacji o badaniach klinicznych znajdziesz tutaj.

Infolinia 22 105 55 30

(pon. - pt, 17.00 - 19.00)