Znajdziesz tu ścieżkę pacjenta, która zawiera informacje na temat diagnostyki i leczenia.
Treści, które znajdują się na stronie zostały opracowane zgodnie z najnowszymi obowiązującymi standardami medycznymi. Pamiętaj, jednak że każdy przypadek jest inny, dlatego o wszystko dopytuj swojego lekarza. Trzymamy za Ciebie kciuki!
Ostatnia aktualizacja: 29 lutego 2024
Czym są i jakie mogą dać objawy nowotwory mieloproliferacyjne?
Nowotwory mieloproliferacyjne (ang. myeloproliferative neoplasms (MPN) to grupa ośmiu przewlekłych chorób szpiku, które powstają z powodu zaburzeń w tzw. komórkach „matkach” szpiku. Te zaburzenia doprowadzają do niekontrolowanego namnażania się jednego lub kilku podstawowych elementów morfotycznych krwi. W efekcie, w badaniu krwi możemy zaobserwować podwyższone wartości m.in. krwinek czerwonych, białych i/lub płytek krwi. Nowotwory mieloproliferacyjne rozwijają się niekiedy bardzo powoli i można z nimi żyć nawet wiele lat. Co więcej, przypadku niektórych z nich – czerwienicy prawdziwej (PV), nadpłytkowości samoistnej (ET) czy mielofibrozy (MF) – u pacjentów niskiego ryzyka nie zawsze rozpoznanie choroby jest równoznaczne ze wskazaniem do leczenia. U części chorych na nowotwory mieloproliferacyjne może dojść do rozwoju wtórnych, bardziej agresywnych nowotworów szpiku takich jak ostra białaczka szpikowa. Do nowotworów mieloproliferacyjnych zaliczamy: przewlekłą białaczkę szpikową, czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość samoistną, pierwotną mielofibrozę, przewlekłą białaczkę neutrofilową, przewlekłą białaczkę eozynofilową, młodzieńczą białaczkę mielomonocytową i nowotwory mieoproliferacyjne nieokreślone. Szczegółowo będziemy omawiać cztery pierwsze nowotwory z tej grupy, ponieważ występują one najczęściej. Pozostałe to bardzo rzadkie przypadki.
Przewlekła białaczka szpikowa
(ang. chronic myeloid leukemia – CML). Jest to choroba nowotworowa szpiku, w której dochodzi do nadmiernego rozrostu granulocytów – jednego z podtypu krwinek białych. Jej powodem jest pojawienie się zmiany genetycznej określanej jako chromosom Philadelphia lub gen BCR/ABL. Niestety, nie wiemy co powoduje jej powstanie. Przypuszcza się, że do uszkodzenia materiału genetycznego dochodzi przypadkowo, przy kolejnych podziałach komórek. Choroba nie jest w żaden sposób dziedziczona.
Przez pierwszych kilka lat choroba przebiega powoli. Stopniowo narasta ilość białych krwinek, które są prawidłowe. Jeśli jednak w tej fazie nie zostanie podjęte leczenie, choroba może spowodować poważne powikłania.
Czerwienica prawdziwa
(ang. polycythaemia vera – PV). W przypadku czerwienicy prawdziwej dochodzi do wzrostu liczby czerwonych krwinek, czyli erytrocytów. Podwyższeniu jednak często ulega też liczba płytek krwi oraz granulocytów. Przyczyna choroby nie jest w pełni znana. Uznaje się, że czynnikiem zwiększającym ryzyko zachorowania jest promieniowanie jonizujące i predyspozycje genetyczne np. gdy wśród członków rodziny ktoś chorował na czerwienicę, ryzyko zachorowania potomków jest wyższe. Choroba w pierwszej fazie rozwija się bezobjawowo. Pierwszymi objawami mogą być: epizody zakrzepicy tętniczej lub żylnej, bóle głowy, zmęczenie, świąd skóry po kąpieli, wzmożona potliwość, zaczerwienienia rąk i stóp.
Nadpłytkowość samoistna
(ang. essential trombocythaemia – ET). Choroba cechuje się znacznie zwiększoną liczbą płytek krwi (większą niż 450 G/l), powstałą wskutek niekontrolowanego namnażaniem się megakariocytów, czyli dużych komórek szpiku kostnego, w wyniku fragmentacji których powstają trombocyty.
Przyczyna choroby nie jest znana. Uważa się, że może być ona związana na przykład z nadmierną wrażliwością na cytokiny wpływające na wzrost liczby płytek lub zbyt małą wrażliwością na substancje odpowiedzialne za hamowanie produkcji płytek. Choroba dotyczy głównie osób między 50. a 60. rokiem życia, a także w okolicach 30. roku życia. Jej objawy to oprócz osłabienia i bólów głowy, mrowienie kończyn, epizody zakrzepowe, drgawki, zaburzenia widzenia, bóle zamostkowe, bolesny rumień kończyn. Przebieg choroby jest wieloletni.
Pierwotna mielofibroza
ang. pimary myelofibrosis –PM). Mielofibroza jest rzadko występującą chorobą nowotworową szpiku kostnego.
Może się rozwijać jako pierwotna choroba lub jako choroba wtórna u kilku procent chorych na czerwienicę prawdziwą i nadpłytkowość samoistną. Charakteryzuje się namnażaniem nieprawidłowych prekursorów płytek krwi wydzielających czynniki wzrostu, co pobudza aktywność komórek tkanki łącznej (fibroblastów) w szpiku kostnym. Proces ten prowadzi do włóknienia kolagenowego oraz retikulinowego szpiku (nadmiernego odkładania włókien kolagenowych i retikulinowych).
W miarę postępu włóknienia ubywa prawidłowych elementów niezbędnych do produkcji komórek krwi. W zaawansowanych stadiach wytwarzanie komórek krwi zostaje wyparte poza szpik np. do śledziony i wątroby.
Jakie objawy mogą dać nowotwory mieloproliferacyjne?
Objawy tych chorób mogą na wiele miesięcy, bądź nawet lat wyprzedzać postawienie diagnozy. Wczesne symptomy są zwykle niespecyficzne należą do nich objawy, które mogą oznaczać wiele innych chorób: osłabienie, ogólne zmęczenie, bóle i zawroty głowy, świąd skóry, gorszy apetyt. W miarę rozwoju nowotworów objawy zaczynają wyrażać się coraz silniej. Możesz odczuwać m.in. duszności, silne dolegliwości bólowe jamy brzusznej związane z powiększoną śledzioną i wątrobą, poty nocne, spadek masy ciała. Co ważne, nawet u 15-20% chorych pierwszymi symptomami mogą być również incydenty zatorowo-zakrzepowe. Zdarza się również że nowotwory mieloproliferacyjne w pierwszej fazie nie manifestują się klinicznie, lecz powodują tylko zaburzenia w morfologii krwi (nadkrwistość lub łagodną niedokrwistość, leukocytozę, nadpłytkowość).
Do najczęstszych objawów nowotworów mieloproliferacyjnych należą:
- osłabienie, przewlekłe zmęczenie, bóle i zawroty głowy;
- stany gorączkowe lub podgorączkowe;
- nocne poty;
- zaburzenia widzenia i świadomości spowodowane wysoką liczbą białych krwinek (objawy tzw. leukostazy);
- utrata apetytu;
- zmniejszenie masy ciała;
- w przypadku rozwoju czerwienicy prawdziwej zwraca uwagę zaczerwienie twarzy, dekoltu, dłoni i stóp, świąd skóry po kąpieli, może pojawić się nadciśnienie;
- silne dolegliwości bólowe jamy brzusznej spowodowane powiększoną wątrobą i/lub śledzioną;
- incydenty zatorowo – zakrzepowe: zakrzepica żył głębokich, udar mózgu czy zawał serca. U kilku procent chorych mogą wystąpić objawy krwotoczne.
Objawy nowotworów mieloproliferacyjnych jak osłabienie, przewlekłe zmęczenie, ból głowy, incydenty zakrzepowe mogą wskazywać wiele innych chorób. Nigdy ich jednak nie lekceważ! Podstawowe badanie diagnostyczne – morfologię krwi z rozmazem ręcznym może Ci zlecić każdy lekarz w ramach POZ.
Czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na nowotwory mieloproliferacyjne i profilaktyka:
Nowotowory mieloproliferacyjne są efektem nabytych zaburzeń genetycznych, nie są dziedziczone. Do czynników zwiększających ryzyko zachorowania zalicza się:
- promieniowanie jonizujące,
- ekspozycję na środki chemiczne np. benzen i toulen,
- wcześniej przebytą chemio lub radioterapię,
- wiek, powyżej 65 roku życia.
Program profilaktyczny
Nie istnieją żadne rekomendowane programy profilaktyczne dla nowotworów mieloproliferacyjnych. Okresowe badania morfologii krwi wykonywane w ramach podstawowej opieki zdrowotnej to najbardziej dostępna forma profilaktyki. W przebiegu tych chorób, zwłaszcza czerwienicy prawdziwej oraz nadpłytkowości samoistnej, istotnie wzrasta ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych. Eliminując tzw. modyfikowalne czynniki ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, takich jak palenie papierosów, otyłość, siedzący tryb życia, źle kontrolowana cukrzyca czy nadciśnienie tętnicze, pośrednio można zredukować ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych, co przekłada się na rokowanie i przebieg choroby.
Potrzebujesz pomocy? Skorzystaj z naszej INFOLINII – tel. 22 105 55 30 od poniedziałku do piątku w godz. 17:00-19:00
W naszej infolinii dla pacjentek i pacjentów onkologicznych oraz ich rodzin pracują osoby z odpowiednim przygotowanym psychologicznym i merytorycznym – pomogą Ci rozwiązać różne problemy. W środy możesz skorzystać z porad interwentki kryzysowej, w czwartki i w piątki – również dietetyczki. Od wtorku do czwartku (w godz. 17:00-20:00) dyżuruje także koordynator onkologiczny.