Znajdziesz tu ścieżkę pacjenta, która zawiera informacje na temat diagnostyki i leczenia.
Treści, które znajdują się na stronie zostały opracowane zgodnie z najnowszymi obowiązującymi standardami medycznymi. Pamiętaj, jednak że każdy przypadek jest inny, dlatego o wszystko dopytuj swojego lekarza. Trzymamy za Ciebie kciuki!
Ostatnia aktualizacja: 18 maja 2023
Co to jest szpiczak plazmocytowy i jakie daje objawy?
Szpiczak plazmocytowy (nazywany chorobą Kahlera lub szpiczakiem mnogim) jest chorobą nieuleczalną, ale dzięki nowoczesnemu leczeniu można z nim żyć wiele lat. Choroba polega na postępującym rozprzestrzenianiu się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym. Powoduje to osłabienie struktury kości m.in. kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Poza tym rozwój szpiczaka może upośledzać czynności krwiotwórcze szpiku, uszkadzać nerki i zwiększać skłonność do zakażeń. Jeżeli zauważyłeś/łaś u siebie nasilone zmęczenie lub osłabienie, nadmierne pienienie się oddawanego moczu, nawracające bóle kości/lub bóle kręgosłupa, uogólniony zanik kostny (osteoporoza, osteopenia), patologiczne złamania (w tym te związane z osteoporozą) – mogą to być objawy szpiczaka.
Szpiczak powstaje z komórek plazmatycznych, które są częścią naszego systemu immunologicznego. Zdrowe komórki plazmatyczne pełnią ważną funkcję w naszym układzie odpornościowym. Powstają z przekształcenia limfocytów B (jednego z typów krwinek białych) jako reakcja na bodziec zewnętrzny. Tym bodźcem może być antygen – np. bakteria, wirus albo inny czynnik zakaźny. Ten złożony proces prowadzi do produkcji różnych przeciwciał, które pomagają w walce z różnymi infekcjami. U chorych na szpiczaka, nieprawidłowe komórki plazmatyczne uwalniają tylko jeden typ przeciwciał oraz liczne cytokiny, które nie dość, że nie spełniają żadnych użytecznych funkcji, to prowadzą do uszkodzeń wielonarządowych.
By stwierdzić szpiczaka trzeba potwierdzić obecność klonalnalnych, czyli nieprawidłowych plazmocytów w szpiku kostnym (musi być ich więcej niż 10 % – >10%) lub potwierdzić w badaniu histopatologicznym obecność guza plazmocytowego kostnego lub pozaszpikowego. Ważne są także niżej wymienione kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem, zwane w skrócie CRAB.
OBJAWY CRAB
C = Calcium (wapń) – hiperkalcemia – podwyższony poziom wapnia w surowicy krwi (>0,25 mmol/l powyżej górnej granicy normy lub >2,75 mmol/l. Komórki szpiczaka wytwarzają substancję, które aktywują osteoklasty (komórki kościogubne). Podczas degeneracji tkanki kostnej uwalniany jest wapń do krwi
R= Renal (uszkodzenie nerek) niewydolność nerek – oznaczanie klirensu kreatyniny w surowicy krwi <40 ml/min lub podwyższony poziom kreatyniny w surowicy krwi >177 µmol/l [2 mg/dl])Najczęstszą przyczynę stanowi „zatkanie” kanalików nerkowych przez lekkie łańcuchy paraproteinowe.
A= Anemia (niedokrwistość) niedokrwistość (obniżenie poziomu hemoglobiny w morfologii krwi o 2 g/dl poniżej dolnej granicy normy lub <10 g/dl). Zwiększona liczba komórek szpiczaka w szpiku kostnym hamuje prawidłowy rozwój pozostałych komórek krwi.
B= Bones (uszkodzenie kości) wykazanie uszkodzeń w obrębie układu kostnego (≥1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK). Zwiększona aktywność osteoklastów prowadzi do wytworzenia ognisk degeneracyjnych kości lub do ogólnego odwapnienia kości.
Obecność biomarkeru nowotworu (SLiM):
a) plazmocyty w szpiku >60%
b) podwyższony stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (kappa/lambda albo lambda/kappa) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l
c) >1 (muszą być obecne przynajmniej 2 zmiany) zmiany ogniskowy o wymiarze ≥5 mm w MR.
Szpiczak bezobjawowy („tlący się”): obecne białko monoklonalne w surowicy krwi ≥30 g/l lub w moczu >500 mg/24 h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10–60%, konieczne wykluczenie obecności kryteriów CRAB i SLiM, brak amyloidozy AL.
Rodzaje szpiczaka plazmocytowego
Rodzaje szpiczaka klasyfikowane są w zależności od rodzaju przeciwciała (immunoglobuliny Ig) wytwarzanego przez komórki nowotworowe. Najczęściej występuje białko IgG, rzadziej pozostałe typy IgA, IgD, IgE i IgM. U części pacjentów komórki szpiczaka wytwarzają tylko łańcuchy lekkie. Jest to tak zwana choroba łańcuchów lekkich (Kappa lub Lambda). Najrzadziej występuje tzw. szpiczak niewydzielający, w którym komórki szpiczakowe produkują bardzo mało immunoglobulin lub nie produkują ich wcale
Stosowane leczenie nie jest zależne od rodzaju wytwarzanego białka monoklonalnego. Powyższy rodzaj może mieć wpływ na sposób, w jaki choroba oddziałuje na pacjenta. (np. chorzy na chorobę łańcuchów lekkich częściej doznają objawowego uszkodzenia funkcji nerek).
Nowotworowa przemiana pośród komórek plazmatycznych przebiega wieloetapowo. Z uwagi na możliwy wieloletni okres bezobjawowości schorzenia do momentu potwierdzenia obecności uszkodzeń narządowych wywołanych przez szpiczaka plazmocytowego pacjenta wyłącznie się obserwuje, nie włącza się chemioterapii, o ile stan nie ulegnie pogorszeniu.
Czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na szpiczaka
Przyczyna choroby jest nieznana. Uważa się, że czynniki genetyczne i długotrwała stymulacja organizmu bodźcami zewnętrznymi zakaźnymi (tzw. antygenami) w przebiegu zakażeń bakteryjnych lub wirusowych oraz wewnętrznymi, jak w przewlekłych autoimmunologicznych stanach zapalnych(np. reumatoidalnym zapaleniu stawów) mogą wywołać przemianę nowotworową plazmocytów.
- Wiek. Ryzyko zachorowania na szpiczaka rośnie z wiekiem. U osób poniżej 40 roku życia szpiczak występuje rzadko; najczęściej rozpoznawany jest u osób powyżej 65 lat.
- Rasa. Szpiczak występuje dwa razy częściej w populacji afrokaraibskiej niż w populacji białej.
- Płeć. Szpiczak występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
- Wykonywana praca. Niektóre zawody (związane np. z rolnictwem czy przemysłem petrochemicznym) niosą z sobą większe ryzyko zachorowania na szpiczaka, prawdopodobnie ze względu na oddziaływanie substancji szkodliwych (benzen, azbest, środki ochrony roślin i inne substancje toksyczne stosowane w przemyśle chemicznym).
- Promieniowanie. U osób narażonych na wysoki poziom promieniowania ryzyko zachorowania jest większe.
- Ryzyko rodzinne