Znajdziesz tu ścieżkę pacjenta, która zawiera informacje na temat diagnostyki i leczenia.

Treści, które znajdują się na stronie zostały opracowane zgodnie z najnowszymi obowiązującymi standardami medycznymi. Pamiętaj, jednak że każdy przypadek jest inny, dlatego o wszystko dopytuj swojego lekarza. Trzymamy za Ciebie kciuki!

wprowadzenie

Ostatnia aktualizacja: 18 maja 2023

Co to jest szpiczak plazmocytowy i jakie daje objawy?

Szpiczak plazmocytowy (nazywany chorobą Kahlera lub szpiczakiem mnogim) jest chorobą nieuleczalną, ale dzięki nowoczesnemu leczeniu można z nim żyć wiele lat. Choroba polega na postępującym rozprzestrzenianiu się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym. Powoduje to osłabienie struktury kości m.in. kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Poza tym rozwój szpiczaka może upośledzać czynności krwiotwórcze szpiku, uszkadzać nerki i zwiększać skłonność do zakażeń. Jeżeli zauważyłeś/łaś u siebie nasilone zmęczenie lub osłabienie, nadmierne pienienie się oddawanego moczu, nawracające bóle kości/lub bóle kręgosłupa, uogólniony zanik kostny (osteoporoza, osteopenia), patologiczne złamania (w tym te związane z osteoporozą) – mogą to być objawy szpiczaka.

Szpiczak powstaje z komórek plazmatycznych, które są częścią naszego systemu immunologicznego. Zdrowe komórki plazmatyczne pełnią ważną funkcję w naszym układzie odpornościowym. Powstają z przekształcenia limfocytów B (jednego z typów krwinek białych) jako reakcja na bodziec zewnętrzny. Tym bodźcem może być antygen – np. bakteria, wirus albo inny czynnik zakaźny. Ten złożony proces prowadzi do produkcji różnych przeciwciał, które pomagają w walce z różnymi infekcjami. U chorych na szpiczaka, nieprawidłowe komórki plazmatyczne uwalniają tylko jeden typ przeciwciał oraz liczne cytokiny, które nie dość, że nie spełniają żadnych użytecznych funkcji, to prowadzą do uszkodzeń wielonarządowych.

Ścieżkę pacjenta przygotował

Koordynator oddziału hematologii w Wojewódzkim Szpitalu Zespolonym w Toruniu.

Autoryzowane przez Radę Naukową
Kryteria rozpoznawania szpiczaka plazmocytowego

By stwierdzić szpiczaka trzeba potwierdzić obecność klonalnalnych, czyli nieprawidłowych plazmocytów w szpiku kostnym (musi być ich więcej niż 10 % – >10%) lub potwierdzić w badaniu histopatologicznym obecność guza plazmocytowego kostnego lub pozaszpikowego. Ważne są także niżej wymienione kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem, zwane w skrócie CRAB.

OBJAWY CRAB

C = Calcium (wapń)hiperkalcemia – podwyższony poziom wapnia w surowicy krwi (>0,25 mmol/l powyżej górnej granicy normy lub >2,75 mmol/l. Komórki szpiczaka wytwarzają substancję, które aktywują osteoklasty (komórki kościogubne). Podczas degeneracji tkanki kostnej uwalniany jest wapń do krwi

R= Renal (uszkodzenie nerek) niewydolność nerek – oznaczanie klirensu kreatyniny w surowicy krwi <40 ml/min lub podwyższony poziom kreatyniny w surowicy krwi  >177 µmol/l [2 mg/dl])Najczęstszą przyczynę stanowi „zatkanie” kanalików nerkowych przez lekkie łańcuchy paraproteinowe.

A= Anemia (niedokrwistość) niedokrwistość (obniżenie poziomu hemoglobiny w morfologii krwi o 2 g/dl poniżej dolnej granicy normy lub <10 g/dl). Zwiększona liczba komórek szpiczaka w szpiku kostnym hamuje prawidłowy rozwój pozostałych komórek krwi.

B= Bones (uszkodzenie kości) wykazanie uszkodzeń w obrębie układu kostnego (≥1 ognisko osteolityczne w RTG, TK lub PET-TK). Zwiększona aktywność osteoklastów prowadzi do wytworzenia ognisk degeneracyjnych kości lub do ogólnego odwapnienia kości.

Obecność biomarkeru nowotworu (SLiM):

a) plazmocyty w szpiku >60%
b) podwyższony stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (kappa/lambda albo lambda/kappa) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l
c) >1 (muszą być obecne przynajmniej 2 zmiany) zmiany ogniskowy o wymiarze ≥5 mm w MR.

Szpiczak bezobjawowy („tlący się”): obecne białko monoklonalne w surowicy krwi ≥30 g/l lub w moczu >500 mg/24 h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10–60%, konieczne wykluczenie obecności kryteriów CRAB i SLiM, brak amyloidozy AL.

Rodzaje szpiczaka plazmocytowego

Rodzaje szpiczaka klasyfikowane są w zależności od rodzaju przeciwciała (immunoglobuliny Ig) wytwarzanego przez komórki nowotworowe. Najczęściej występuje białko IgG, rzadziej pozostałe typy IgA, IgD, IgE i IgM. U części pacjentów komórki szpiczaka wytwarzają tylko łańcuchy lekkie. Jest to tak zwana choroba łańcuchów lekkich (Kappa lub Lambda). Najrzadziej występuje tzw. szpiczak niewydzielający, w którym komórki szpiczakowe produkują bardzo mało immunoglobulin lub nie produkują ich wcale

Stosowane leczenie nie jest zależne od rodzaju wytwarzanego białka monoklonalnego. Powyższy rodzaj może mieć wpływ na sposób, w jaki choroba oddziałuje na pacjenta. (np. chorzy na chorobę łańcuchów lekkich częściej doznają objawowego uszkodzenia funkcji nerek).

Nowotworowa przemiana pośród komórek plazmatycznych przebiega wieloetapowo. Z uwagi na możliwy wieloletni okres bezobjawowości schorzenia do momentu potwierdzenia obecności uszkodzeń narządowych wywołanych przez szpiczaka plazmocytowego pacjenta wyłącznie się obserwuje, nie włącza się chemioterapii, o ile stan nie ulegnie pogorszeniu.

Szpiczak niewydzielający Zwiń Rozwiń

Do rozpoznania konieczne jest wykazanie podstawowego kryterium dotyczącego potwierdzenia klonalnalnych (nieprawidłowych) plazmocytów w szpiku kostnym >10% lub w badaniu histopatologicznym potwierdzenie obecności guza plazmocytowego kostnego lub pozaszpikowego. Nie stwierdza się natomiast obecności białka monoklonalnego w badaniu immunofiksacji surowicy krwi i moczu. Może występować zwiększone stężenie monoklonalnych łańcuchów lekkich i/lub nieprawidłowy stosunek łańcuchów kappa/lambda lub odwrotnie. Szpiczak niewydzielający może również powodować uszkodzenia narządowe pomimo braku wytwarzania białka monoklonalnego.

Białaczka plazmocytowa Zwiń Rozwiń

Jest to postać agresywna o złym rokowaniu i krótkim czasie przeżycia chorego.  W badaniu krwi obwodowej liczba nowotworowych plazmocytów >2000/µl lub >5% krążących leukocytów (> 5% plazmocytów obecnych w rozmazie krwi obwodowej, u zdrowej osoby nie powinny być one w stanie ogólnego dobrostanu zdrowotnego w ogóle stwierdzone w tym badaniu).

Guz plazmocytowy odosobniony Zwiń Rozwiń

pojedynczy guz w kości lub poza kośćmi określony w badaniu histopatologicznym jako plazmocytowy, konieczne wykluczenie obecności kryteriów CRAB i SLiM, brak amyloidozy AL. (konieczne wykonanie pełnego pakietu badań obrazowych, TK, MRI, PET-CT)

Gammapatia monoklonalna Zwiń Rozwiń

MGUS Monoklonalna Gammapatia o Niezidentyfikowanym Znaczeniu (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance). Terminem tym określa się sytuację wykrywania obecności białka monoklonalnego, obserwowanego w przypadku wystąpienia szpiczaka, przy jednoczesnym braku innych cech choroby (mniej niż 10% komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i brak dowodów na chorobę kości). Jest to proces nienowotworowy, wymagający obserwacji, nie włącza się terapii. Ryzyko przejścia od MGUS do aktywnej postaci szpiczaka jest bardzo małe – na poziomie 1% na rok obserwacji.

Czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na szpiczaka

Przyczyna choroby jest nieznana. Uważa się, że czynniki genetyczne i długotrwała stymulacja organizmu bodźcami zewnętrznymi zakaźnymi (tzw. antygenami) w przebiegu zakażeń bakteryjnych lub wirusowych oraz wewnętrznymi, jak w przewlekłych autoimmunologicznych stanach zapalnych(np. reumatoidalnym zapaleniu stawów) mogą wywołać przemianę nowotworową plazmocytów. 

  • Wiek. Ryzyko zachorowania na szpiczaka rośnie z wiekiem. U osób poniżej 40 roku życia szpiczak występuje rzadko; najczęściej rozpoznawany jest u osób powyżej 65 lat.
  • Rasa. Szpiczak występuje dwa razy częściej w populacji afrokaraibskiej niż w populacji białej.
  • Płeć. Szpiczak występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
  • Wykonywana praca. Niektóre zawody (związane np. z rolnictwem  czy przemysłem petrochemicznym) niosą z sobą większe ryzyko zachorowania na szpiczaka, prawdopodobnie ze względu na oddziaływanie substancji szkodliwych (benzen, azbest, środki ochrony roślin i inne substancje toksyczne stosowane w przemyśle chemicznym).
  • Promieniowanie. U osób narażonych na wysoki poziom promieniowania ryzyko zachorowania jest większe.
  • Ryzyko rodzinne


Przekaż nam 1.5% podatku

Jeśli masz ochotę nam pomóc, możesz przekazać nam 1,5% z podatku.
Przekaż 1.5% podatku

Infolinia 22 105 55 30

(pon. - pt, 17.00 - 19.00)